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Définition & Symptômes

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Définition & Symptômes

Message par Elodie WUS le Mer 20 Avr - 16:06

Le Syndrome d'Ehlers-Danlos (description simplifiée)

Le SED est un ensemble de symptômes (d’où le nom « syndrome » et non « maladie) qui est du à une anomalie du tissu conjonctif.*

*Les tissus conjonctifs sont des tissus qui ont pour principale fonction de servir de soutien et de protéger les autres tissus corporels. Ils sont localisés entre les différents organes et représentent une très grande partie du tissu cellulaire de l'organisme.
Conclusion : il y en a partout ! Ce qui explique la multitude de symptômes du SED.

Les symptômes :

Les dix signes sur lesquels se pose principalement le diagnostic :

1 Les douleurs diffuses : peri articulaires (autour des articulations), musculaires, thoraciques, abdominales, migraineuses, variables et volontiers rebelles aux antalgiques, même puissants.

2 La fatigue et les troubles de la vigilance : avec accès de somnolence, sensation d'épuisement, y compris au réveil.

3 L'hypermobilité des articulations : qui n'est pas toujours spectaculaire et diminue avec l'âge.

4La fragilité de la peau : qui peut prendre divers aspects : excoriations fréquentes (blessures de la peau), retard et troubles de cicatrisation, vergetures.

5Le syndrome hémorragique : dominé par la survenue quasi spontanée d'ecchymoses et hématomes, les gingivorragies (saignements des gencives), les epistaxis (saignements de nez), les règles abondantes, saignements bronchiques ou digestifs.

6Les troubles proprioceptifs : avec difficultés de perception du corps et du contrôle des mouvements qui s'exprime par des subluxations (Une subluxation est une luxation incomplète caractérisée par le déplacement d'un seul des deux os composant une articulation. En cas de subluxation, l'articulation n'est plus correctement alignée et la perte de contact entre les surfaces articulaires n'est que partielle (contrairement à une luxation). Les subluxations sont fréquentes chez les personnes hyperlaxes car leurs ligaments assurent mal leur fonction de maintien articulaire. Les subluxations peuvent concerner n'importe quelle articulation que ce soit la mâchoire, les doigts, le coude, la hanche, le genou ou la cheville par exemple.) , confondues parfois avec des entorses, des dérobements du pas (chutes) des heurts d'objets ou des encadrements de porte, des maladresses (chutes d'objets), des tableaux pseudo paralytiques ou d'ignorance d'une partie du corps par « crises ». (en d'autres termes : difficultés de mouvements voire engourdissement partiel à total des membres).

7La constipation : qui peut être opiniâtre (durable) et aboutir à des états occlusifs.

8Les reflux gastro- œsophagiens : (désigne la remontée d’une partie du contenu de l’estomac dans l’oesophage (le conduit reliant la bouche à l’estomac). L’estomac produit des substances très acides (les sucs gastriques) qui aident à la digestion des aliments. Or, la paroi de l’oesophage n’est pas conçue pour résister à l’acidité du contenu de l’estomac. Le reflux entraîne donc une inflammation de l’oesophage, qui se traduit par des sensations de brûlure et d’irritation.) avec leur cortège de conséquences sur les voies aériennes.

9 La dyspnée :  (difficulté à respirer) survenant pour des efforts peu importants avec des durées de récupération augmentées.

10Les sensations de blocages respiratoires : survenant inopinément, souvent confondues avec des crises d'asthme.

Nous pouvons rajouter le caractère génétique du SED, il y a très souvent plusieurs cas dans une famille.

Grille d'aide au diagnostic ==> Ici
(D'après un communiqué du Professeur Claude Hamonet)
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